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Bei der hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung des Herzmuskels, bei der die Wand bzw. die Muskulatur der linken Herzkammer (das Septum siehe Bild) verdickt ist. Dabei kommt es dann als Folge dazu, dass die Herzkranzgefäße diesen dicken Muskel nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen können und der Muskel nicht mehr in der Lage ist, genügend Blut in den Kreislauf zu pumpen. Es werden zwei Formen unterschieden:

  • hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) mit Verengung der linken Herzkammer
  • hypertrophische nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNCM) ohne Verengung der linken Herzkammer

 

HCM ist eine der häufigsten Erbkrankheiten

Hypertropische Kardiomyopathien zählen zu den häufigsten Erbkrankheiten. Bei 50 Prozent der Betroffenen zeigt sich eine familiäre Häufung an Erkrankungsfällen. Daher sollten Familienangehörige von Betroffenen ebenfalls auf das Vorliegen einer hypertrophischen Kardiomyopathie hin untersucht werden, um so früh wie möglich mit einer Behandlung beginnen zu können. Als gesichert kann die Lokalisation auf den Chromosomen 1, 3, 7, 11, 12, 14 und 15 betrachtet werden. An diesen Orten ist u.a. die Informationen zur Bildung der kontraktilen Eiweiße enthalten, die für die Kontraktion des Herzmuskels wichtig sind.


Die Erkrankungshäufigkeit liegt bei 3 Fällen im Jahr pro 100.000 Einwohner. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Eine hypertrophische Kardiomyopathie kann jahrelang unbemerkt bleiben, da sie anfänglich oft keine Beschwerden verursacht. Sie kann im Säuglingsalter auftreten, oder erst bei alten Menschen