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Restriktive Kardiomyopathie

Die seltenste Form (in Mitteleuropa) der Herzmuskelerkrankung ist die restriktive Kardiomyopathie. "Restriktiv" bedeutet "einschränkend oder einengend". Bei der restriktiven Kardiomyopathie kommt es zu einer Verdickung der innersten Herzwand (Endokard) und zu einer Fibrosierung (vermehrte Einlagerung von Bindegewebe, Vernarbung) des Herzmuskels.

Dadurch ist die Herzkammer nicht mehr so dehnbar und füllt sich mit weniger Blut. Die Schlagkraft der Herzkammer ist aber nicht beeinträchtigt.

Wegen der geringeren Füllmenge kommt es zu Stauungszeichen und es wird mit jedem Herzschlag weniger Blut ausgeworfen.

 

Es bildet sich eine Fibrose von Endokard und Herzmuskel.

  • Endocarditis fibroplastica Löffler: RCM, die auch in Mitteleuropa zu finden ist. Sie wird ausgelöst durch eine Hypereosinophilie, das ist eine stark vermehrte Produktion von eosinophile Granulozyten (vgl. Abwehrzellen des Immunsystems). Diese spezielle Form der weißen Blutkörperchen kommt bei der Abwehr von Parasiten und bei Allergien gehäuft vor. Zunächst finden sich vermehrt eosinophile Granulozyten im Herzmuskel und führen zu einer Entzündung. In der zweiten Erkrankungsphase kommt es dann zu einer Verdickung des Herzmuskels und zur Thrombenbildung. Im letzten Stadium schließlich bildet sich eine ausgedehnte Fibrose von Endokard und Herzmuskel.
  • Endomyokardfibrose: Autoimmun bedingte RCM, die vor allem in Indien und Afrika vorkommt.
  • Endokardfibroelastose: Meistens akut auftretende Verdickung des Endokards und auch des Herzmuskels verbunden mit einer zunehmenden Einengung vor allem der linken Herzkammer. Oft sind auch die Mitral- bzw. die Aortenklappe mit betroffen.

Allen Formen der restriktiven Kardiomyopathie ist gemeinsam, dass sie letztendlich zu einer Herzschwäche führen.

 

 

Symptome

Krankheitszeichen bestehen in erster Linie in den Symptomen einer Herzschwäche: Leistungsminderung, Luftnot bei Belastung oder bei fortgeschrittenen Formen bereits in Ruhe, Wasseransammlung in der Lunge und/oder im Gewebe.

 

Diagnostik

Bei der körperlichen Untersuchung können Stauungszeichen auffallen, z. B. eine Halsvenenstauung oder Wasseransammlungen in den Beinen. Typisch für die restriktive Kardiomyopathie ist ein früher 3. Herzton. Weitere Informationen lassen sich durch eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) gewinnen. Dort erkennt man eine schnelle Füllung der Herzkammer. Der Druck während der Füllung der Herzkammern ist in der linken Herzkammer höher, als in der rechten Herzkammer.

 

Therapie

Bei der Endocarditis fibroplastica Löffler, der in Mitteleuropa häufigsten Form der restriktiven Kardiomyopathie kann versucht werden, die Anzahl der eosinophilen Granulozyten durch eine Medikation mit Steroiden und Azathioprin zu senken.

Außerdem kommen die Therapieoptionen der Herzschwäche zur Anwendung, um die Symptome günstig zu beeinflussen. Insbesondere werden angewandt

  • Herzglykoside: Bekanntester Vertreter dieser Gruppe ist Digitalis, das zu einer Senkung der Herzschlagfrequenz führt.
  • Diuretika: Sie fördern die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers und entlasten so das Herz.
  • ACE-Hemmer: Greifen in die Blutdruckregulation der Nieren ein und senken den Blutdruck.
  • Organische Nitrate: Diese Medikamente entspannen die Herzmuskulatur und erweitern die venösen Blutgefäße. Das entlastet das Herz und es benötigt weniger Sauerstoff.

In schweren Fällen kann eine Herztransplantation erforderlich sein.